13个月女孩患罕见先天性心脏病心脏严重畸形致呼吸衰竭生命垂危

13个月大的小琳（化名）患有十分罕见的先天性心脏病，女孩的心脏严重畸形，有一大处主肺动脉间隔缺损还患有很多并发病症，患病率达到百万分之四，体重仅为15斤。今年7月，多次心衰生命垂危的小琳，在吉林大学第二医院进行了手术，医生们在心脏不停跳的情况下，对小琳严重畸形的心脏进行了修补手术，最终成为了全国首例患该病成功的手术患者。医生提醒广大市民，怀孕后一定要定期进行孕检查看孩子是否患有先天性心脏病，同时孩子出生后也要经常体检进行预防。

小琳今年只有13个月大，和其他的孩子相比，这个女孩的命运十分坎坷，刚出生就被诊断患上了先天性心脏病。然而，由于她的病症十分罕见复杂，所以一直都没有进行手术。小琳的家人介绍，孩子1岁多了，可因为患病发育十分缓慢，体重只有15斤，比同龄的孩子轻5斤左右。“今年7月孩子的病情越来越重，她不仅肺部严重感染，而且心衰的情况越来越重，呼吸也变得衰竭起来。”家人说。

吉林大学第二医院心血管外科的许日昊医生表示，经过他们的检查确诊孩子患的是一种十分罕见的先天性心脏病，发病率仅为百万分之四。

7月7日，由于小琳的生命体征越来越差，所以吉林大学第二医院心血管外科决定给小琳进行手术。医院心血管外科的柳克祥主任表示，小琳有一大处主肺动脉间隔缺损、右位主动脉弓、重度肺动脉高压，所以手术难度非常大。“术中开胸探查的时候我们发现，患儿的主肺动脉间隔缺损超过了16mm，并有重度肺动脉高压，同时，正常应该起源于主动脉弓的左侧锁骨下动脉，可是她的却起源于肺动脉，手术一下子变得更加复杂。”柳主任说。为了能救活小琳，医生们最后决定在心脏不停跳下完成主肺动脉间隔缺损修补，同时重建左侧锁骨下动脉。

“经过1个小时的手术，我们终于将小琳的‘畸形心脏’修补完毕。术后孩子恢复非常好，第2天就顺利脱离了呼吸机的辅助，术后第8天便康复出院，同时这也是全国患此病首个成功的手术。”柳主任说。

吉林大学第二医院心血管外科的许日昊医生提醒广大市民，先天性心脏病其实是可以预防的。“孕妇在怀孕期间需要定期进行孕检，对腹中的孩子进行检查。如果孩子患有先天性心脏病便能检查出来。即便是孩子出生后家长也要定期给孩子进行体检，查看孩子的身体。患有先天性心脏病的患儿半数在出生后一年就会因严重的心衰而死亡。如不尽早手术，就会错过治疗的最佳时机甚至导致死亡。所以预防更胜于治疗，希望大家都能注意。”许医生说。

记者 李秋实